Блефароспазм

Первое упоминание о блефароспазме и спазме нижней части лица был констатирован на картине 16 века под названием «Зевака». В то время, и в течение нескольких последующих столетий, пациенты с такими спазмами считались психически неадекватными, и часто направлялись в сумасшедшие дома. Незначительный прогресс в диагностике и лечении блефароспазма был, достигнут лишь в начале 20-го века, когда Генри Мейдж, французский невролог, описал пациента со спазмами век и средней зоны лица, лицевым гемиспазмом и это состояние в настоящее время известно, как синдром Мейджа. Почти в то же самое время, стали применяться первые медицинские процедуры, в том числе введение спирта в лицевой нерв, невротомия и невроэктомия.
В норме взрослый человек мигает от 10 до 20 раз в минуту. Количество миганий имеет тенденцию к уменьшению при чтении или работе с компьютером. Увеличение частоты и силы закрытия века известно, как блефароспазм. Это фокальная дистония, возникающая у взрослых с повторяющимися спазмами закрытия глаз; круговая мышца глаза сокращается непроизвольно и насильственно. Периоды спазмов могут длиться от нескольких секунд, до нескольких минут и часто повторяются. Тяжесть состояния варьирует от учащения мигания с редкими спазмами, до тяжелой степени с сильными болезненными спазмами. Иногда спазмы могут быть настолько сильными, что приводят к серьезному нарушения зрения.

ЭТИОЛОГИЯ

Блефароспазм является подтипом фокальной дистонии. Большинство случаев блефароспазма идиопатические и называются доброкачественным или первичным блефароспазмом. В случае блефароспазма возникает непроизвольное смыкание век из-за спазмов в круговой мышце глаза. Это отличает блефароспазм от пареза мышцы levator palpebrae, при котором, которое имеет место апраксия, и это состояние встречается при болезни Паркинсона. Этиология блефароспазма пока не известна. Считалось, что блефароспазм может быть вызван патологией в базальных ганглиях, но это не было доказано. В тоже время, есть основания полагать, что в процессе развития блефароспазма могут участвовать несколько корковых и подкорковых структур. Цепь, которая участвует в процессе мигания, включает сенсорную периферическую часть, центральную зону управления в мозге и моторную часть. Считается, что в этой цепи нейронов возникает дефект. Точный механизм не известен, но вполне вероятно, что существует более, чем один дефектный локус,что приводит к перегрузке нейротрансмиссии и развитию блефароспазма.

Отмечаются случаи возникновения вторичного блефароспазма из-за определенного органического заболевания. Глазные причины вторичного блефароспазма включают в себя:

Травмы глаза (механические, химические или тепловые) — в частности, роговицы — вызывают острый блефароспазм.
Блефарит.
Конъюнктивит, ирит, кератит.
Сухость глаз.
Другие хронические болезни век или глаза
Глаукома или увеит.

Блефароспазм также может возникать при системных состояниях:

Рассеянный склероз
Фокусная черепно-мозговая травма или опухоль
Инфекции (вирусный энцефалит, синдром Рейя, подострый склерозирующий панэнцефалит, болезнь Якоб — Крейтцфельда, СПИД, туберкулез, столбняк).
Атипичная форма болезни Паркинсона / множественная системная атрофия / прогрессивный супрануклеарный паралич.
Побочные действия лекарств — например, оланзапина, леводопа.
Tardive dyskinesia.
синдром Туретта.
Церебральный паралич

Существует свидетельство наличия некоторой генетической детерминированности, хотя вероятность передачи блефароспазма по наследству составляет только 5%.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Оценки распространенности варьируют, и частота заболеваемости колеблется от 16 до 133 на миллион. У женщин блефароспазм встречается чаще, чем у мужчин. Это состояние, чаще всего, встречается в возрасте старше 50 лет.

СИМПТОМЫ

Спастическое закрытие глаз, как правило, происходит при ярком свете, при чтении или просмотре телевизора. Вождение, усталость и стресс также может спровоцировать развитие спазмов.
Концентрация на выполнение задачи может снизить интенсивность спазмов или уменьшить их частоту. Разговор, свист, касание лица, ходьба и релаксация также могут уменьшить спазмы. (Большинство людей мигают чаще во время разговора, чем в состоянии покоя, тогда как у больных блефароспазмом все наоборот).
Спазмы могут быть ассоциированы с раздражением глаз, гемифациальным спазмом, тиками.
Ночью спазмы, как правило, не возникают.
При идиопатическом блефароспазме симптоматика, как правило, двухсторонняя, хотя иногда может быть и с одной стороны.

ДИАГНОСТИКА

Дифференциальный диагноз блефароспазма необходимо провести со следующими состояниями:

Гемифациальный спазм. Иногда сложно отличить блефароспазм от гемифациального спазма. При лицевом гемиспазме, лобные мышцы сокращаются одновременно с круговой глазной мышцей, и получается, что глаз закрыт,а надбровная дуга не изменена.Такое сокращение сделать произвольно нельзя.
Птоз.
Апраксия открытия век
Блефарит.
Миастения.

АССОЦИИРОВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Блефароспазм может быть ассоциирован с оромандибулярной дистонией, характеризующейся повторяющимися спазмами лица, носоглотки и гортани. Это может приводить к спазмам губ и челюсти, подбородка, что приводит к проблемам с речью и глотанием. У пациентов оромандибулярная дистония может развиваться после блефароспазма и наоборот.В тех случаях, когда блефароспазм связан с непроизвольными движениями нижней части лица и / или мышц челюсти, это состояние называется синдром Мейджа.
Синдром Брейгеля характеризуется блефароспазмом с вовлечением мышц нижней челюсти и шеи.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ

Для исключения рефлекторного блефароспазма необходимо провести дополнительные обследования (МРТ, КТ, ЭМГ), так как необходимо диагностировать основное неврологическое заболевание.

Для определения степени блефароспазма используется шкала для оценки функционального нарушения у этих пациентов. Это шкала субъективная. Она хорошо коррелирует с рейтинговой шкалой Янковича, объективной оценкой тяжести и частоты непроизвольных движений век.

ЛЕЧЕНИЕ

Блефароспазм может быть рефлекторной реакцией на основное заболевание (чаще всего, с заболеваниями поверхности глаза и это необходимо исключить в самом начале лечения)
Ношение темных очков может уменьшить воздействие яркого света и предотвратить неловкость из-за взглядов зевак.
Произвольные маневры, такие как, потягивание за веко, напряжение шеи, разговор, зевание, пение.
Пациенты с тяжелым блефароспазмом не должны ездить за рулем

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Хотя препараты из различных классов показали некоторую эффективность в лечении блефароспазма, лекарственная терапия блефароспазма, как правило, базируется на следующих фармакологических непроверенных гипотезах:

холинергическом избытке,
гипофункции ГАМК,
избыток допамина.

Фармакотерапия, как правило, менее эффективна, чем инъекции ботулотоксина и носит в основном вспомогательный характер.

Применение спазмолитиков и бензодиазепинов имеет незначительный эффект. Отмечается некоторый положительный эффект от применения тетрабеназина.

ИНЪЕКЦИИ БОТУЛОТОКСИНА

Предпочтительным методом лечения блефароспазма являются инъекции ботулинического токсина типа А в круговую мышцу глаза. Систематические исследования Cochrane показали, чтобы лечение ботулинотоксином было очень эффективным, помогая до 90% пациентам, по сравнению с плацебо. Ботулинический токсина мешает высвобождению ацетилхолина из нервных окончаний, и поэтому на определенный период времени снимает спазм в мышце, куда ввели токсин.

Начальная доза обычно составляет 10-20 единиц в место инъекции, и в дальнейшем доза корректируется в зависимости от индивидуальной реакции пациента. Большинству пациентов необходимо повторное лечение каждые три месяца, и постепенно могут быть необходимы более высокие дозы в течение длительного периода времени.

Побочные эффекты ботулотоксина включают лагофтальм, эктропион или заворот. Также были отмечены такие побочные эффекты, как слезотечение, сухость глаз, а иногда кератит. Случайное попадание токсина в орбиту может привести к птозу ± диплопии. Все эти побочные эффекты (так же, как лечебные) исчезают в течение 3-4 месяцев.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При тяжелой форме блефароспазме и наличии резистентности к фармакологическим методам лечения, может быть использована селективная миомэктомия (проводится рассечение некоторых, мышц закрывающих глаз).

ГЛУБОКАЯ СТИМУЛЯЦИЯ МОЗГА Глубокая стимуляция мозга (DBS) используется для лечения других форм дистонии. Но иногда при стойком тяжелом блефароспазме этот метод может быть использован, особенно когда блефароспазм является частью синдрома Мейджа.