Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – это заболевание, которое поражает спинной и головной мозг, в результате которого происходит нарушения контроля над мышцами, нарушения зрения, нарушение баланса тела, нарушения чувствительности (онемение). При рассеянном склерозе происходит повреждение нервной системы собственной иммунной системой. То есть фактически рассеянный склероз считается аутоиммунным заболевание. При аутоиммунных заболеваниях происходит агрессия иммунной системы против собственных органов и тканей (примерами аутоиммунных заболеваний являются системная красная волчанка и ревматоидный артрит).
Центральная нервная система состоит из нервов, которые действуют как информационная система организма. Каждый нерв покрыт жирным веществом, называемым миелином, который изолирует нервы и помогает в передаче электрических импульсов по нервам, передавая информацию от мозга к органам. Эти нервные импульсы управляют мышечными движениями, такими как ходьба и разговор.

Рассеянный склероз получил свое название в связи с увеличением рубцовой ткани в головном или спинном мозге Рубцовая ткань или бляшки формируются, когда защитный и изолирующий миелин, покрывающий нервы, разрушен и этот процесс, называется демиелинизация. Без миелина электрические сигналы, передаваемые по спинному и головному мозгу прерываются или не передаются. Мозг тогда становится неспособным посылать и получать информацию. Именно этот разлад коммуникации вызывает симптомы РС.

И хотя нервы могут репродуцировать миелин, этот процесс достаточно медленный и не поспевает за нарушениями вызванными демиелинизацией. Симптоматика и их выраженность зависят от локализации рубцовой ткани и степени демиелинизации.

В США рассеянный склероз является одной из самых частых причины неврологической инвалидности лиц среднего возраста.

РС в два — три раза более распространен у женщин, чем у мужчин, и крайне редко бывает до пубертатного возраста. Наиболее часто рассеянный склероз возникает в возрасте от 20 до 40, в более старшем возрасте, как правило, не встречается.

Причины

Причины возникновения рассеянного склероза до сих пор непонятны, но появились данные о том, что генетика, среда обитания и даже вирусы могут иметь значение.

Эпидемиологические данные выявили несколько интересных тенденций при заболевании рассеянным склерозом: отмечено различная распространенность и определенная этническая зависимость заболевания рассеянным склерозом. Заболевание больше распространено в северных странах и у людей белой расы.

Исследования показывают, что РС более распространена в определенных частях света, но если Вы переезжаете из области с более высоким риском в область с меньшим риском, то риски снижаются, если переезд был до завершения пубертатного возраста.

Кроме того, РС — болезнь умеренных климатов. В обоих полушариях его распространенность увеличивается с увеличением расстояния от экватора.

Также в истории были «эпидемии» РС, например, группа людей, живущих недалеко от берегов Дании, заболела рассеянным склерозом после Второй мировой войны, возможно, это было связано с какими-то экологическими проблемами.

Исследователи рассеянного склероза полагают, что существует определенные генетические предпосылки для заболевания рассеянным склерозом.

Исследователи считают, что существует больше чем один ген, который предрасполагает к риску заболеть рассеянным склерозом. Кроме того ученые полагают, что человек рождается с генетической готовностью к развитию этого заболевания при определенных триггерах внешней среды. С развитием анализа генов возможно удастся получить больше информации о роли генов.

Определенные исследования не исключают роль вирусов, особенно Эпштейн – Бара, herpes zoster, даже вакцины от гепатита. Но очевидных доказательств о причастности вирусов к развитию рассеянного склероза пока не получено. К провоцирующим факторам развития рассеянного склероза относят также половые гормоны (эстроген и тестостерон) которые при избыточном выделении могут угнетать иммунную систему, особенно это касается эстрогена (женщины болеют чаще мужчин в 2-3 раза). Но их роль тоже не очевидна. В настоящее время ученые пришли к выводу, что заболевание возникает вследствие ряда факторов.

СИМПТОМЫ

Симптомы рассеянного склероза чаще появляются в возрасте от 20 до 40. Как правило, человек обращает внимание на симптомы после развития двух или более различных эпизодов симптомов, прежде чем появляется подозрение на РС.

Наиболее распространенные ранние симптомы РС включают:

• Покалывание
• Онемение
• Нарушение баланса тела
• Слабость в одной или более конечностях
• Ухудшение зрения или диплопия
• Гораздо реже встречаются другие симптомы:
• Нечленораздельная речь
• Внезапное начало паралича
• Нарушение координации движений
• Когнитивные нарушения

По мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы как спастичность, чувствительность к высокой температуре, усталость, изменения в мышление или восприятии, и половые нарушения.

• Усталость. Это — характерный и частый симптом РС. Это, как правило, появляется после обеда и может проявляться выраженной мышечной слабостью, умственной усталостью, сонливостью Чувство физического истощения не связано с объемом выполненной работы и многие пациенты с РС жалуются на чрезвычайную усталость, даже после достаточного количества сна.
• Чувствительность к высокой температуре. Чувствительность к высокой температуре: появление или ухудшение симптомов после воздействия перегревания (например, после приема душа) встречается у большинства пациентов с РС.
• Спастичность мышц. Спастичность мышц — частый и нередко изнурительный симптом РС. Спастичность мышц обычно поражает мышцы ног и рук, и может влиять на двигательные способности конечностей.
• Головокружение. Многие пациенты с рассеянным склерозом испытывают чувство головокружения. Возникновение этого симптома связано с нарушением в передаче нервных импульсов в сложной системе, обеспечивающей баланс тела (зрение, проприорецепция и т.д.)
• Когнитивные нарушения. Проблемы с мыслительными процессами возникают приблизительно у половины пациентов с РС. Происходит нарушение концентрации внимания, нарушения памяти. У 10% пациентов происходят выраженные нарушения когнитивных функций и они теряют способность обслуживать себя.
• Нарушения зрения. Проблемы со зрением достаточно распространены у пациентов с РС. Нарушение зрения связано в основном с невритом зрительного нерва и встречается в 55 % случаев. Как правило, нарушение зрения редко приводит к полной слепоте.
• Патологические ощущения. У многих пациентов возникают различные патологические ощущения типа покалывания булавками, зуда, точечные боли. Как правило, эти симптомы не угрожают жизни и достаточно неплохо снимаются лечением.
• Нарушения речи и глотания. У части пациентов возникают проблемы, как с глотанием, так и речью. Связано это с повреждением нервов, ответственных за эти функции.
• Тремор. Этот симптом довольно распространен у пациентов с рассеянным склерозом и, к сожалению, тяжело поддается лечению.
• Нарушение ходьбы. Нарушение походки довольно частый симптом при рассеянном склерозе Главным образом это связано со слабостью мышц или спастичностью мышц. Кроме того причиной может быть нарушение координации движений и баланса тела.

К редким симптомам рассеянного склероза относятся нарушения дыхания и судорожные приступы.

Симптомы делятсяна три категории: основные, вторичные, и третичные.

Основные симптомы — прямой результат процесса демиелинизации. Демиелинизация ухудшает передачу электрических сигналов к мышцам (чтобы позволяет мышцам совершать двигательную функцию) и органы тела (позволяющий им выполнять нормально свои функции.) Симптомы включают: слабость, тремор, покалывание, онемение, нарушения баланса, ухудшение зрения, паралич, и проблемы с функциями мочевого пузыря или кишечника. Современные методы лечения позволяют контролировать эти симптомы.

Вторичные симптомы являются следствием основных симптомов. Например, паралич (основной симптом) может привести к пролежням, а нарушение функции мочевого пузыря могут вызвать частые, рецидивирующие инфекции мочевых путей. Эти симптомы тоже поддаются лечению, но основная задача это профилактика возникновения осложнений.

Третичные симптомы — социальные, психологические, и профессионально-трудовые возникающие вследствие инвалидизации пациента и потери трудоспособности в той или иной степени. Депрессия, например, встречается довольно часто у пациентов с рассеянным склерозом.

К сожалению, симптоматика у каждого пациента проявляется своеобразно также как и прогрессирование заболевания. У части пациентов годами может быть скудная симптоматика без прогрессирования. В других же случаях, болезнь может быстро прогрессировать в течение нескольких месяцев. И при многообразии симптоматики у одних могут одни симптомы и не быть других.

ДИАГНОСТИКА

К сожалению, не существуют определенного анализа или инструментального метода исследования позволяющего поставить диагноз рассеянный склероз на 100%. Однако, есть общепринятые критерии для того, чтобы поставить диагноз, но даже эта система критериев несовершенна.

Первичная диагностика РС может быть затруднительной. Почти в 10% случаев под маской рассеянного склероза протекают другие заболевания такие, как воспаления сосудов, множественные инсульты, СКВ инфекции головного мозга и даже гипо- или авитаминозы. Иногда даже функциональные нарушения, обусловленные стрессом, могут привести к ошибочному диагнозу РС.

Рассеянный склероз развивается по-разному и течение его подчас непредсказуемо. У многих пациентов заболевание начинается с единственного симптома, который держится месяцами или даже годами без любого прогрессирования симптомов. В других же случаях симптомы нарастают в течение недель или месяцев.

Важно понимать, что при всем многообразии симптоматики каждый конкретный пациент может иметь только несколько симптомов и никогда не иметь других. Некоторые симптомы могут встречаться однократно и больше не появляться.

МРТ — лучший метод, позволяющий визуализировать изменения, вызванные рассеянным склерозом. Точное изображение, производимое при МРТ дает, убедительные доказательство наличия рубцовой ткани в глубоких структурах головного и спинного мозга, которые характерны для рассеянного склероза

Однако патологические очаги на МРТ могут быть вызваны и другими состояниями (например, похожие изменения отмечаются у лиц пожилого возраста с атеросклерозом сосудов головного мозга). Поэтому данные МРТ необходимо сопоставлять с клиническими данными и неврологическим статусом.

Кроме того, нормальный картина на МРТ не абсолютно исключает диагноз РС. Приблизительно у 5 % пациентов с наличием клинической картины рассеянного склероза может не быть морфологических изменений визуально подтвержденных МРТ. Особенно такое возможно при проведении исследований на МРТ аппаратах с низкой разрешающей способностью (низкопольные МРТ).

Спинномозговая пункция иногда применяется для диагностирования рассеянного склероза, но в большей степени она необходима, когда необходимо исключить другие заболевания центральной нервной системы (опухоли инфекции) и анализ пунктата позволяет верифицировать диагноз. Для диагностики же собственно рассеянного склероза пункция не представляет большой диагностической ценности.

Нейрофизиологические исследования с использованием вызванных потенциалов помогают обнаружить нарушения функции нервов обеспечивающих слух зрение чувствительность и проводящих путей.

Лабораторные исследования крови назначаются для дифференциальной диагностики других заболеваний со схожей симптоматикой и необходимы для исключения диагностической ошибки.

ПРОГНОЗ

После постановки у любого пациента возникает естественный вопрос об ожидаемой длительности жизни. К сожалению, однозначно прогнозировать какое будет течение заболевание у конкретного человека, даже если проводится полноценное лечение, подчас не представляется возможным. Прогностические шансы увеличиваются при ранней диагностике и медленном прогрессировании заболевания. Максимальная продолжительность жизни очень вариабельна и колеблется от 7 лет и более.

ЛЕЧЕНИЕ

Новые препараты, которые появились в последнее время, значительно улучшили прогнозы этой разрушительной болезни.

Даже при том, что долгосрочные прогнозы при применении этих препаратов еще не изучены до конца, но пациенты предпочитают некоторые риски, получая взамен стойкую ремиссию и меньшую инвалидизацию в ближайшем будущем. Это — одна из причин, почему медики недавно изменили критерии на основании, которых они диагностируют рассеянный склероз.

В прошлом врачи обычно ждали второго клинического проявления определенного комплекса симптомов или приступа РС, прежде чем фактически диагностировать болезнь и начать терапию. Но в результате недавних исследований, они произвели некоторые изменения. Два медицинских критерия используются, чтобы диагностировать рассеянный склероз:

• Клинически изолированный синдром. Это комплекс физических симптомов связанных с рассеянным склерозом, длительностью не менее 24 часа. Это может быть столь существенным как паралич Уильямсона, или могло быть более незначительным, как постоянное онемение в одной руке или ноге, или внезапной потере зрения в одном глазу (неврит оптического нерва).
• Признаки поражения в мозге. Поражения при РС обычно обнаруживаются, с использованием магнитно-резонансной томографии. Эти поражения вызваны тем, что воспаление приводит к потере миелина, защитного вещества, которое изолирует нервы в головном и спинном мозге.

Единственного клинически изолированного синдрома теперь достаточно, чтобы диагностировать РС, если врачи видят характерные изменения на МРТ.

В настоящее время появилась целая группа препаратов, которая появится в лечебных учреждениях в 2012 году. Но на сегодняшний день существует восемь препаратов, эффективность которых доказана многочисленными клиническими исследованиями.

• Авонекс(интерферон бета-1a) Betaseron (интерферон бета-1b)
• Копаксон(glatiramer ацетат)
• Экставиа(интерферон бета-1b)
• Гиления(fingolimod, FTY720)
• Новантрон(митоксантрон)
• (интерферон бета-1a)
• Тисабри (natalizumab)

Какие же препараты предпочтительнее для лечения? К сожалению, мнения о препаратах первой линии разделились и, в настоящее время, каждому пациенту назначается препарат из этой группы с учетом побочных действий и клинической картины. Причем препараты действуют на разных пациентов по-разному. Поэтому однозначный подход к лечению пока не выработан и иногда приходится подбирать лечение пациенту, хотя стоимость некоторых препаратов изготовленных с использованием генной инженерии очень высока.

Кроме этих препаратов в лечение рассеянного склероза применяют стероиды, которые помогают значительно снизить неврологический дефицит (предпочтение в последнее время отдается пульс — терапии ударными дозами стероидов).Остальное лечение носит симптоматический характер (миорелаксанты для уменьшения спастичности, витамины, метаболиты, сосудистые препараты и т.д.)). ЛФК имеет также большое значение для больных с рассеянным склерозом, но ограничивается щадящей гимнастикой. Кроме того при наличии выраженных двигательных нарушений и нарушения функции органов малого таза необходим тщательный уход для профилактики развития пролежней контрактур и инфекций мочевыводящих путей.

Обнадеживает то, что возможно многочисленные научные исследования, которые проводятся во многих клиниках приведут к пониманию механизмом этого серьезного заболевания и тогда можно будет рассчитывать, что появятся действительно эффективные методы лечения.